<p class="ql-block"> PNH癥狀復(fù)雜且遍及全身，值得注意的是，并不是每個(gè)患者都會出現(xiàn)所有表現(xiàn)，也不是某個(gè)癥狀一定會出現(xiàn)，在任何時(shí)間任何活動中，人體任何部位都可能出現(xiàn)相關(guān)的不適癥狀，主要有以下四大表現(xiàn)：</p><p class="ql-block">1.溶血</p><p class="ql-block">表現(xiàn)為血紅蛋白尿，尿液呈醬油或濃茶色，深淺不一。一般持續(xù)3天，嚴(yán)重者持續(xù)10天甚至更久，伴有乏力、腰腹疼痛、發(fā)熱等。</p><p class="ql-block">2.貧血</p><p class="ql-block">主要是由于血細(xì)胞減少，伴隨貧血還會出現(xiàn)白細(xì)胞減少或者血小板減少的癥狀，常常表現(xiàn)為面色蒼白、頭暈氣短、感染發(fā)熱、出血等。</p><p class="ql-block">3.血栓</p><p class="ql-block">在各個(gè)部位都可能形成，其中較細(xì)的微小血管發(fā)生靜脈血栓可出現(xiàn)危及生命的嚴(yán)重事件，血栓形成可發(fā)生于重要器官（例如肝臟、腦或腸道）比如腹腔靜脈血栓可表現(xiàn)為腹痛、腸梗阻；顱內(nèi)靜脈血栓可表現(xiàn)為頭痛、腦出血等。PNH患者發(fā)生血栓的風(fēng)險(xiǎn)比普通人群高62倍；血栓形成成為PNH致殘率和死亡率的主要原因，診斷PNH時(shí)伴血栓的患者，4年生存率僅為40%。</p><p class="ql-block">4.腎損傷</p><p class="ql-block">慢性腎病(CKD)是PNH的常見臨床表現(xiàn)癥狀。54.5%的PNH患者診斷時(shí)有合并有腎功能不全、腎臟衰竭等表現(xiàn)[7]。腎功能不全的PNH患者血栓發(fā)生率更高；8-18%PNH患者死亡由腎衰竭導(dǎo)致。</p><p class="ql-block"><br></p>