<p class="ql-block"> 第八屆長江婦兒醫(yī)學(xué)發(fā)展論壇腎臟分論壇在圣誕前夕如期線上召開。2022年12月24日上午，武漢兒童醫(yī)院腎病內(nèi)科的王筱雯主任作為執(zhí)行主席，和欒江威主任一起對于與會的各位專家給予支持和幫助表示感謝，并做了開場致辭！</p> <p class="ql-block"> 本次學(xué)術(shù)會議還特別邀請了武漢兒童醫(yī)院周愛芬院長為大會致辭，周院長首先肯代表武漢兒童醫(yī)院全體醫(yī)務(wù)人員對各位專家的辛勤付出表示衷心的感謝，然后介紹了腎病內(nèi)科近三十年的發(fā)展，和專業(yè)上取得的成就，并預(yù)祝本次學(xué)術(shù)會議圓滿成功！</p> <p class="ql-block"> 第一位學(xué)術(shù)主持是首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院腎病內(nèi)科的沈穎教授，她介紹了第一位授課費大咖是來自于上海復(fù)旦兒科醫(yī)院的書記徐虹教授。</p> <p class="ql-block"> 徐虹教授給大家?guī)砹恕皟和z傳性腎臟病診治進展及基于真實世界數(shù)據(jù)研究”的授課，介紹了遺傳性腎臟病的定義、分類和診治，此外又分享了該中心數(shù)據(jù)庫的應(yīng)用，徐虹教授的精彩講解使我們加深了對遺傳性腎臟病的了解，并要積極推進數(shù)據(jù)庫的臨床應(yīng)用。</p> <p class="ql-block"> 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬重慶兒童醫(yī)院的李秋教授分享了基于“形成性評價”的師資管理與質(zhì)量控制，提出一方面應(yīng)強化“基于形成性評價項目單位”運行效力、發(fā)揮“臨床教學(xué)年會”促進作用，聚行業(yè)合力，助力住培培訓(xùn)高質(zhì)量創(chuàng)新發(fā)展，另一方面要持續(xù)優(yōu)化住培師資培養(yǎng)激勵機制與建設(shè)考評機制。李教授強調(diào)要持續(xù)強化住培示范基地、重點專業(yè)基地師資建設(shè)，深化引領(lǐng)帶頭作用</p> <p class="ql-block"> 第二位學(xué)術(shù)主持是來自中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院的吳玉斌教授。</p> <p class="ql-block"> 華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬武漢兒童醫(yī)院邵劍波教授進行了基于出生隊列建立流行病學(xué)的研究探索，從建設(shè)背景、建設(shè)現(xiàn)狀及研究成果三方面介紹了武漢健康寶貝出生隊列單胎數(shù)據(jù)庫、雙胎數(shù)據(jù)庫及至愛隊列數(shù)據(jù)庫，并將研究內(nèi)容轉(zhuǎn)化成孕期相關(guān)因素與子代出生結(jié)局、孕期相關(guān)因素與子代健康狀況及基于出生隊列的預(yù)測模型三方面成果，給我們以較大的啟發(fā)</p> <p class="ql-block"> 南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院的黃松明教授給大家介紹了尿常規(guī)的判讀，從尿標本的留取和檢測、尿液分析解讀、蛋白尿、血尿、白細胞尿與尿路感染五個方面詳細講解，將積攢多年的臨床經(jīng)驗和大家共同分享。黃教授強調(diào)了不明原因發(fā)熱不要忘記尿分析、尿路感染應(yīng)排除誘因、隱血≠血尿、疑有蛋白尿不以一次為準，要結(jié)合尿比重和尿pH等，黃教授精彩的講解加深了我們對相關(guān)知識的理解，使我們獲益匪淺。</p> <p class="ql-block"> 華中科技大學(xué)附屬武漢兒童醫(yī)院肖晗教授主持</p> <p class="ql-block"> 來自南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院張愛華教授給我們帶來重視兒童急性腎臟損傷的講解，兒童急性腎臟損傷的問題近年來引起了越來越廣泛的重視，及時的發(fā)現(xiàn)與救治顯得極其的重要。對于臨床醫(yī)師來說，早期診斷和治療急性腎臟損傷在兒童腎臟的預(yù)后以及并發(fā)癥的防治扮演著重要的角色。張教授的講解具體詳細的帶我們認識了兒童急性腎臟損傷這一疾病。</p> <p class="ql-block"> 來自首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院的彭曉霞教授為我們講解了高質(zhì)量臨床研究設(shè)計與實施要點。彭教授從研究問題決定高度、臨床研究常用的設(shè)計方法等角度全面、細致的講解了臨床研究從立題、設(shè)計、實踐等一系列的步驟。一個好的臨床問題可以更好的服務(wù)于臨床、應(yīng)用于臨床。通過彭教授的講解讓我們臨床醫(yī)生更好的發(fā)現(xiàn)臨床問題，有效的開展研究。</p> <p class="ql-block"> 廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院白海濤教授主持</p> <p class="ql-block"> 接著來自于華中科技大學(xué)附屬武漢兒童醫(yī)院的王筱雯教授給我們講授重視兒童藥物性腎損傷。近年來，藥物造成腎損傷的病例屢屢發(fā)生。王教授生動的從案例入手為我們講授由藥物入手造成腎臟損傷，并我們講解藥物損傷腎臟所引起臨床表現(xiàn)、可以通過那些方法進行預(yù)防，臨床醫(yī)生在對于有著腎臟疾病患兒進行治療時，在藥物的選擇方面應(yīng)當謹慎。這次授課不僅拓展了對于腎臟病的病因?qū)W認識，而且可以更好的指導(dǎo)臨床工作</p> <p class="ql-block"> 河南省兒童醫(yī)院劉翠華教授主持</p> <p class="ql-block"> 對于足細胞疾病的診治與創(chuàng)新，我們有幸請到毛建華教授為我們講解自身免疫性足細胞病，他的團隊發(fā)現(xiàn)了一種新的足細胞靶抗原AnnexinA2，為足細胞疾病的診治提供了新的診療思路和治療方案。從自身免疫病的角度為我們介紹了激素耐藥性腎病綜合征、激素敏感性腎病綜合征等疾病，讓我們更好的認識到自身免疫在腎臟疾病中起到的重要作用。</p> <p class="ql-block"> 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院夏正坤教授給大家講解了兒童腎臟病理的相關(guān)知識。首先重點講述了腎小球病變的定義，通過病理圖片講解了節(jié)段硬化、新月體、假新月體、毛細血管內(nèi)細胞增多、系膜細胞增多、電子致密物沉積等腎小球病變，病理圖片讓我們更深刻的理解了各種腎小球的變化。其次還講述了IgA腎病中的節(jié)段硬化，感染相關(guān)腎小球腎炎，狼瘡性腎炎，MGRS等相關(guān)腎臟病理。深刻體會到了腎臟病理在腎臟疾病的診斷，治療及預(yù)后的重要性。</p> <p class="ql-block"> 華中科技大學(xué)附屬武漢兒童醫(yī)院欒江威教授主持</p> <p class="ql-block"> 中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院蔣小云教授給大家講解了兒童IgA腎病的診治進展。首先給我們講述了IgA腎病發(fā)病特點及發(fā)病機制，其次講述了IgA腎病預(yù)后相關(guān)因素，比如蛋白尿是兒童IgA腎病最應(yīng)關(guān)注的預(yù)后因素及它的相關(guān)治療等。讓我們對IgA腎病有了更深的了解。并且蔣教授通過相關(guān)文獻及數(shù)據(jù)庫分析給我們講述了目前治療的進展及新的治療策略。</p> <p class="ql-block"> 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬重慶兒童醫(yī)院王墨教授在兒童腎臟病方面有著豐富的經(jīng)驗，圍繞免疫缺陷性腎損傷展開了深入淺出的講解。首先講述了原發(fā)性免疫缺陷病的定義及分類。然后王墨教授結(jié)合臨床上所遇到的免疫缺陷疾病相關(guān)的患兒，給我們分享了3個相關(guān)的臨床案例，讓我們更深刻的了解了IEI合并腎臟損傷的表現(xiàn)形式和治療方法。加強對PID患兒腎臟情況的監(jiān)測。最后也說明了基因檢測及腎活檢的重要性。</p> <p class="ql-block"> 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院劉小榮教授給我們講授了C3腎小球病的診斷及治療。分別從它的發(fā)病特點，機制、臨床表現(xiàn)、診斷及治療幾個方面詳細講解了C3腎小球病。然后劉教授分享了一個相關(guān)案例，讓我們對該疾病有了更深的理解。并且最后也講到了依庫珠單抗對快速進展性C3G的治療。</p> <p class="ql-block"> 來自北京大學(xué)第一醫(yī)院的王芳教授從不典型之處入手，抽絲剝繭，為大家分享了一例IgA血管炎腎炎病例，引人深省，強調(diào)了全面收集一手臨床資料及分析的重要性。除此之外，王教授還剖析了兒童IgA血管炎腎炎的現(xiàn)狀，并帶我們了解了其突變基因PAX-2的相關(guān)疾病及相治療方案。</p> <p class="ql-block"> 鄭州大學(xué)附屬第一醫(yī)院的張建江教授講述了一例罕見病——椎體軟骨發(fā)育不良伴免疫調(diào)節(jié)異常（SPENCD1）。張教授結(jié)合患兒一波三折的診療過程，不斷拋出問題，又不斷解答聽眾的疑惑，帶我們切實認識了這一極其罕見的疾病，強調(diào)了在諸如此類的罕見病方面我們還有很長的路要走。</p> <p class="ql-block"> 長江婦兒醫(yī)學(xué)發(fā)展論壇腎臟分論壇的第一天的學(xué)術(shù)交流在張建江教授的精彩分享后結(jié)束了，王筱雯主任簡單總結(jié)了當日的學(xué)術(shù)交流情況，對辛勤付出的各位專家表示衷心的感謝，對第二天的學(xué)術(shù)盛宴充滿了期待！</p> <p class="ql-block"> 隨著華中科技大學(xué)附屬武漢兒童醫(yī)院何學(xué)蓮教授的主持，長江婦兒醫(yī)學(xué)發(fā)展論壇腎臟分論壇12月25日的圣誕學(xué)術(shù)盛宴拉開帷幕！</p> <p class="ql-block"> 首先是來自美國西雅圖Multicare醫(yī)療集團的沈雯教授帶來了“遺傳性腎臟疾病認識進展”的授課，主要涉及到常見的局灶階段性腎小球硬化癥（FSGS）、Alport綜合征、薄基底膜腎病及相對少見的腎囊性病變和腎小管間質(zhì)病變，讓我們對這些疾病的流行病學(xué)、發(fā)病機制、診療方法有了更深的認識。</p> <p class="ql-block"> 然后是來自北京大學(xué)第一醫(yī)院的丁潔教授，圍繞Ⅳ型膠原與腎臟病展開了深入淺出的講解，從最基本的“膠原蛋白”入手，層層遞進，逐漸延伸Ⅳ型膠原的各個鏈與腎臟疾病的關(guān)系，結(jié)合一些形象的微觀結(jié)構(gòu)圖片，帶我們鞏固基礎(chǔ)的同時，也查漏補缺了部分知識空白。同時丁教授還詳細介紹了Ⅳ型膠原疾病的典型代表——Alport綜合征，分析了該病的最新定義及診治進展。</p> <p class="ql-block"> 華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院蘇華教授主持</p> <p class="ql-block"> 來自華中科技大學(xué)生命科學(xué)與技術(shù)學(xué)院的王擎教授為我們簡要介紹了一種新罕見病—梁-王綜合征。通過介紹該團隊從發(fā)現(xiàn)新的致病基因、到基因功能驗證再到相應(yīng)轉(zhuǎn)化研究的過程，王教授特別指出罕見病的研究除了能加深我們對新的罕見病的認識和理解外，另一方面也能給常見疾病的治療和診治提供新的思路</p> <p class="ql-block"> 來自北京學(xué)第一醫(yī)院的周旭杰教授則首先從5個病例入手生動形象的介紹了我們目前對于常染色體顯性遺傳性腎小管間質(zhì)腎?。ˋDTKD）的認識，并且介紹了ADTKD常見的不同基因突變，最后簡要介紹其共同的發(fā)病機制和后續(xù)治療，讓我們對該病有了更深入的了解和認識。該病臨床表現(xiàn)缺乏特異性，但臨床病理與CKD進展相關(guān)，提示我們在臨床工作中要重視該類疾病的篩查</p> <p class="ql-block"> 華中科技大學(xué)附屬同濟醫(yī)院仇麗茹教授主持</p> <p class="ql-block"> 上海交通大學(xué)附屬上海兒童醫(yī)院的黃文彥教授則為我們講授了纖毛病的認識與相關(guān)進展，黃教授首先帶我們回顧纖毛的結(jié)構(gòu)和功能，重點闡述了纖毛及其相關(guān)疾病、以及初級纖毛與腎消耗病的研究進展，最后介紹了他們團隊對TTC21B的基因功能驗證的相關(guān)實驗,帶我們?nèi)嬲J識了纖毛病。</p> <p class="ql-block"> 中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院的黨西強教授給大家講授的是X連鎖低磷性佝僂病。黨講授從該病的遺傳學(xué)及發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)、診斷及鑒別診斷和治療等方面為我們做了詳細的介紹。隨著分子診斷學(xué)技術(shù)在臨床的應(yīng)用，越來越多的病人得到合理的治療。最后黨教授特別指出該病早期極容易誤診為營養(yǎng)性佝僂病等而延誤治療，我們只有不斷加深對該疾病的認識和理解，早期診斷及時治療能明顯改善患兒的臨床癥狀和預(yù)后。</p> <p class="ql-block"> 華中科技大學(xué)附屬武漢兒童醫(yī)院丁娟娟教授主持</p> <p class="ql-block"> 來自北京智因東方轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)研究中心杜希龍博士給我們講授了基因表型大數(shù)據(jù)在兒童遺傳性腎病診斷的應(yīng)用，主要通過基因-表型大數(shù)據(jù)及WGS的臨床應(yīng)用和如何助力診斷及科研發(fā)現(xiàn)兩個部分為大家講解，并通過具體案例，現(xiàn)身說法為大家加深印象。圖文并茂地將基因表型大數(shù)據(jù)介紹的淋漓盡致，給于我們深刻地思考與啟發(fā)。</p> <p class="ql-block"> 深圳市兒童醫(yī)院高曉潔教授主持</p> <p class="ql-block"> 來自復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院沈茜教授給我們講述了中國兒童腎移植的全程管理，給我們分別介紹了腎臟的替代治療（RRT）、生長激素在腎移植前運用、疫苗接種對腎移植的作用等，同時給我們的講授到在管理過程中要注意其并發(fā)癥的處理，著重從排斥反應(yīng)及免疫感染方面給我們詳細講解，通過國內(nèi)外病例聲情并茂地給我們分享，使臨床與理論相結(jié)合，讓我們受益匪淺。</p> <p class="ql-block"> 來自華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬同濟醫(yī)院周建華教授給我們介紹CKD的流行病學(xué)、病因、并發(fā)癥及治療方案、不同年齡段CKD兒童的生長發(fā)育特點等，著重為我們講述了對CKD患兒生長障礙的治療，首先治療原發(fā)病其次是并發(fā)癥，最后運用生長激素，并通過生長激素治療機制、列舉文獻數(shù)據(jù)研究結(jié)果為我們圖文并茂地分享，讓我們不斷鞏固及加深了對相關(guān)知識的理解</p> <p class="ql-block"> 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院孫利教授主持</p> <p class="ql-block"> 來自四川大學(xué)華西第二醫(yī)院陶于洪教授為我們講授重癥風(fēng)濕免疫性疾病血液凈化治療，分別從各種血液凈化清除范圍、免疫吸附及血漿置換優(yōu)缺點等方面為我們介紹。同時列舉美國血漿置換推薦治療方案、血漿置換在各種風(fēng)濕疾病的運用、DNA免疫吸附的適應(yīng)癥以及應(yīng)對感染風(fēng)險的方法。通過臨床與理論相結(jié)合，給我們講授了精彩的內(nèi)容。</p> <p class="ql-block">湖北省婦幼保健院吳曉林教授主持</p> <p class="ql-block"> 接下來，來自華中科技大學(xué)附屬武漢兒童醫(yī)院的丁娟娟教授給大家介紹了兒童泌尿道感染的診療規(guī)范，丁教授從泌尿道感染的定義、類型、病原體、輔助檢查以及治療等方面，結(jié)合自己多年的臨床經(jīng)驗以及中外指南，為我們講解了泌尿道感染的診療思路，讓我們不斷鞏固與加深了對相關(guān)知識的理解。</p> <p class="ql-block"> 來自華中科技大學(xué)附屬武漢兒童醫(yī)院的廖盼麗醫(yī)師講述了兒童高尿酸血癥的診療進展，廖醫(yī)生從尿酸的生成及代謝，高尿酸血癥的定義、診斷標準、發(fā)病機制、遺傳學(xué)以及治療等多個方面，結(jié)合生動的病例，圖文并茂的為我們詳細的介紹了高尿酸血癥這一類腎內(nèi)科常見疾病，讓我們在今后臨床上面對患此類疾病的患兒有了更全面的認識及判斷。緊接著來自東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院的高春林教授帶來了一例兒童高乳酸血癥、腎病綜合征以及生長遲緩的個案分享，高春林教授從患兒的臨床癥狀出發(fā)，通過輔助檢查判斷病情，最后通過基因檢測手段找到了“罪魁禍首”——一個罕見的基因位點突變所導(dǎo)致的線粒體病，進而詳細的將此位點突變對代謝的影響以及臨床表現(xiàn)講述給大家，讓我們獲益匪淺</p> <p class="ql-block"> 三峽大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院附屬宜昌市中心人民醫(yī)院蘆偉教授主持</p> <p class="ql-block"> 來自東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院的高春林教授帶來了一例兒童高乳酸血癥、腎病綜合征以及生長遲緩的個案分享，高春林教授從患兒的臨床癥狀出發(fā)，通過輔助檢查判斷病情，最后通過基因檢測手段找到了“罪魁禍首”——一個罕見的基因位點突變所導(dǎo)致的線粒體病，進而詳細的將此位點突變對代謝的影響以及臨床表現(xiàn)講述給大家，讓我們獲益匪淺。</p> <p class="ql-block"> 來自華中科技大學(xué)附屬武漢兒童醫(yī)院的黃霖醫(yī)師在論壇的最后也為我們分享了一例極其罕見的雙基因復(fù)合雜合突變所導(dǎo)致的腎病合并免疫缺陷病，黃霖醫(yī)師將免疫缺陷和腎臟疾病兩個大方面相結(jié)合，通過患兒臨床癥狀，清晰明了地讓大家了解該基因的發(fā)病機制、以及相應(yīng)的治療方案和療效。</p> <p class="ql-block"> 最后王筱雯主任做閉幕致辭說道：尊敬的各位專家、各位老師，經(jīng)過兩天的報告與研討，我們的會議終于圓滿閉幕！再次想向本次與會的各位專家、大咖表示最誠摯的感謝，感謝大家在抗擊新冠最艱苦的時刻、很多專家都還未康復(fù)的情況下，如約來到論壇給大家奉獻了精彩的授課和點評內(nèi)容，讓我們受益匪淺收獲頗多。</p><p class="ql-block"> 冬天來了，春天還會遠嗎？希望疫情的寒冬隨著政策的調(diào)整及全國醫(yī)務(wù)人員的艱苦奮斗而最終結(jié)束，我們期待明天的春暖花開，期待明年我們可以相聚在線下，一起來武漢賞櫻花、品熱干面和小龍蝦，體驗武漢最真實的人間煙火氣，共話長江婦兒醫(yī)學(xué)發(fā)展路！謝謝各位專家的辛勤付出，謝謝大家！順祝大家圣誕節(jié)快樂！平安安康！新年行大運！</p>