當(dāng)一個(gè)內(nèi)分泌科醫(yī)生碰到患者多飲、多尿，日飲水量達(dá)8L時(shí)，一定是尿崩癥嗎？而他又同時(shí)合并頑固性低鉀血癥、糖尿病、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤時(shí)，該何去何從？本期由鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院內(nèi)分泌及代謝科牽頭的內(nèi)分泌及代謝病疑難病例多學(xué)科會(huì)診（MDT）就一例胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤合并多尿和頑固性低鉀血癥患者進(jìn)行了多學(xué)科會(huì)診及討論。 患者，趙某，以“雙下肢水腫2月余”為主訴入住當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，查血糖13.6mmol/L，HbA1C 8.10%，血鉀2.42mmol/L，肝臟彩超提示肝內(nèi)多發(fā)實(shí)質(zhì)性異?；芈?，后轉(zhuǎn)至我院，行CT：胰尾部占位、肝內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移，進(jìn)一步肝臟穿刺：胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤 G3期。但在常規(guī)腫瘤治療中，因頑固性低鉀血癥（血鉀在2.17-2.56mmol/L）和多飲、多尿（每日尿量在8L左右），請(qǐng)內(nèi)分泌科會(huì)診，完善檢查提示異位ACTH綜合征。但患者高水平的皮質(zhì)醇該如何處理（ACTH 早上8:00 901.80pg/mL 皮質(zhì)醇 624.80μg/L）？最高尿量達(dá)8.35L是尿崩癥嗎？腫瘤多發(fā)轉(zhuǎn)移如何減瘤控瘤？這些都是醫(yī)生面臨的亟待解決的難題。 為此，本次MDT邀請(qǐng)了腫瘤內(nèi)科賈永旭教授、病理科李佳靜教授和泌尿外科閆澤晨教授，會(huì)議由內(nèi)分泌科趙艷艷教授主持，病例由內(nèi)分泌科劉艷霞教授匯報(bào)。<div> 首先病理科李佳靜教授講述2022年WHO神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的最新分類，并對(duì)患者的病理結(jié)果進(jìn)行精細(xì)解讀，提出神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NETs）和低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NECs）,NETs根據(jù)增殖情況分為G1、G2和G3期，并強(qiáng)調(diào)激素功能在分類中的角色，腫瘤科李佳靜教授從腫瘤學(xué)角度對(duì)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤目前的治療方式和臨床預(yù)后給予了詳細(xì)評(píng)估，泌尿外科閆澤晨教授則介紹了患者若行腎上腺切除，如何選擇手術(shù)方式、如何避開胰腺及所面臨的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)等問(wèn)題；內(nèi)分泌科劉艷霞教授從異位ACTH綜合征角度闡述了患者多尿、低鉀、高血糖及高血壓的病理生理機(jī)制，并分析異常增高的皮質(zhì)醇為什么會(huì)對(duì)患者帶來(lái)致命性危害。最后，東區(qū)內(nèi)分泌科趙艷艷教授進(jìn)行了總結(jié)，她指出異位ACTH綜合征屬于內(nèi)分泌科的罕見(jiàn)病，不像其他Cushing綜合征有典型的容貌特征，其臨床辨識(shí)度不高，極易誤診、漏診，且治療相當(dāng)棘手。針對(duì)該患者，解決腫瘤的侵襲性和異常高的皮質(zhì)醇同等重要，不能顧此失彼。另外以往內(nèi)分泌相關(guān)的類癌、垂體腺瘤、胰島細(xì)胞瘤等隨著病理學(xué)技術(shù)的發(fā)展被劃分為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，所以內(nèi)分泌科醫(yī)師要加強(qiáng)與病理科的溝通和交流；同時(shí)我們常用的一些診斷Cushing綜合征的檢查：大小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)、巖下竇靜脈采血在一些特殊病例中的作用受到挑戰(zhàn)，不能照本宣科，要個(gè)體化選擇檢查。本次MDT歷時(shí)1個(gè)小時(shí)，參會(huì)教授各抒己見(jiàn)，并最終給患者制定了個(gè)體化的精準(zhǔn)治療方案。</div><div> 近年來(lái)，多學(xué)科診療模式（MDT）作為診治疾病過(guò)程中的重要環(huán)節(jié)備受矚目，它可以充分發(fā)揮群體智慧，集思廣益、是提高診斷率、治愈率和搶救成功率的重要措施。鄭大一附院內(nèi)分泌科及代謝科多學(xué)科會(huì)診即以此為宗旨，旨在搭建一個(gè)平臺(tái)，為內(nèi)分泌臨床罕見(jiàn)/疑難病患者提供高效、便捷的通道。如您正在遭遇內(nèi)分泌及代謝病的困惑，并有多學(xué)科診療需求，不用住院即可申請(qǐng)多學(xué)科會(huì)診。聯(lián)系電話：MDT會(huì)診秘書：趙霖13838502766；內(nèi)分泌與代謝病科電話：0371-66271121。鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院內(nèi)分泌及代謝病科將為您配置最優(yōu)秀、最專業(yè)的多學(xué)科會(huì)診。<br></div>