<p> 2020年7月2日，在全麻下成功切除一例小腦血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤（血管母細(xì)胞瘤）。手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)良好，術(shù)后半月步行出院。</p><p><span style="color: rgb(1, 1, 1);"> 患者張某，男，51歲，主因“</span><span style="color: rgb(237, 35, 8);">間斷頭痛、頭暈5年余，加重1月。</span><span style="color: rgb(1, 1, 1);">”收住天水市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外一科。</span></p><p> 患者入院前1月除頭痛、頭暈癥狀加重外，出現(xiàn)口齒不清、步態(tài)不穩(wěn)且伴有小便失禁?；颊咴谕庠盒蓄^顱CT檢查后建議到我院進(jìn)一步手術(shù)治療。</p><p> <b><i>神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查</i></b>: 神志清晰，口齒不清，反應(yīng)遲鈍，GCS15分，計算力、記憶力及空間定向力明顯下降。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射存在。頸抵抗（+），步態(tài)不穩(wěn)，四肢肌力5-級，指鼻試驗(yàn)不準(zhǔn)確，閉目難立征（+），生理反射存在，雙側(cè)病理征未引出。</p><p> <b><i>輔助檢查</i></b>: 頭顱MR（平掃+增強(qiáng)）:右側(cè)小腦半球占位，考慮<span style="color: rgb(237, 35, 8);">血管母細(xì)胞瘤</span>。</p><p> <b><i>診斷</i></b>: 顱內(nèi)占位性病變（右側(cè)小腦半球） 血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤。</p><p> <b><i>治療</i></b>: 全麻下俯臥位枕下后正中入路切除顱內(nèi)占位，腫瘤全切。</p><p> <b><i>轉(zhuǎn)歸</i></b>: 患者手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)良好，術(shù)后半月自主行走出院。術(shù)后病理診斷:（右側(cè)小腦）血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤。</p><p> </p><p><br></p> <p style="text-align: center;"><span style="font-size: 15px; color: rgb(237, 35, 8);">術(shù)前核磁共振（平掃）</span></p> <p style="text-align: center;"><span style="font-size: 15px; color: rgb(237, 35, 8);">術(shù)前核磁共振（增強(qiáng)）</span></p> <p style="text-align: center;"><span style="font-size: 15px; color: rgb(237, 35, 8);">手術(shù)體位（俯臥位）；入路（枕下后正中入路）</span></p> <p style="text-align: center;"><span style="font-size: 15px; color: rgb(237, 35, 8);">術(shù)后CT影像</span></p> <p style="text-align: center;"><span style="font-size: 15px; color: rgb(237, 35, 8);">術(shù)后一周CT影像</span></p> <p><b style="font-size: 20px; color: rgb(22, 126, 251);"><i>疾病百科</i></b></p><p><b style="color: rgb(237, 35, 8);"> 血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤</b>稱之為<b style="color: rgb(237, 35, 8);">血管母細(xì)胞瘤</b>，<b style="font-size: 18px; color: rgb(57, 181, 74);"><u>為良性腫瘤</u></b>，占顱內(nèi)腫瘤的1.3%～2.4%。男性多于女性，約為2：1。多見于青壯年。本病有遺傳傾向。臨床癥狀示腫瘤位置和性質(zhì)而異，患者多合并有其他臟器的血管瘤性病變或紅細(xì)胞增多癥，視網(wǎng)膜和腦內(nèi)同時發(fā)生腫瘤者稱Von Hippel Lindau病。</p><p><b style="color: rgb(22, 126, 251);"><i>病因</i></b></p><p> 血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤有家族病史者占4%～20%，病因不清，2000年WH0將其歸為來源未明腫瘤。由于本病常并發(fā)視網(wǎng)膜血管瘤、胰腺囊腫、嗜鉻細(xì)胞瘤等，而這些病變均來源于中胚層，且具有家族傾向，因此認(rèn)為它具有遺傳因素。Oertelt等認(rèn)為約有5%的病例有家族史，為常染色體顯性遺傳，男女具有相同的外顯率。VHL病的基因位于染色體3p25-p26，鄰近3p13-p14，后者在純家族性腎細(xì)胞癌中包含染色體易位。</p><p> 血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤有<b style="color: rgb(57, 181, 74);">囊性</b>與<b style="color: rgb(57, 181, 74);">實(shí)性</b>兩種，<u>囊腫型占60%～90%，實(shí)質(zhì)型占10%～40%。</u>來源于血管周圍的間葉組織，屬中胚葉的細(xì)胞殘余。</p><p><b style="color: rgb(22, 126, 251);"><i>臨床表現(xiàn)</i></b></p><p> 自出現(xiàn)癥狀至就診時間數(shù)周至數(shù)年不等，多數(shù)在1年以內(nèi)。小腦腫瘤因易壓迫阻塞第四腦室，一般病程較短。個別的腫瘤發(fā)生出血時，癥狀可突然加重。</p><p> <b style="color: rgb(57, 181, 74);"><u>大部分</u></b>患者有頭痛、嘔吐及視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀。常見視乳頭水腫日久致視力減退。小腦腫瘤大多有眼球震顫及共濟(jì)失調(diào)，走路不穩(wěn)、亦常有頭暈、復(fù)視，少數(shù)有強(qiáng)迫頭位、聽力減退，9-11顱神經(jīng)麻痹，輕偏癱及偏側(cè)感覺障礙，大腦半球腫瘤依所在部位可有不同程度偏癱、偏側(cè)感覺障礙、偏盲等。</p><p> <b style="color: rgb(57, 181, 74);"><u>少數(shù)</u></b>患者有紅細(xì)胞增多癥，血紅蛋白亦相應(yīng)增多。周圍血象紅細(xì)胞可達(dá)6×1012/L，血紅蛋白可達(dá)220g/L。腫瘤切除后紅細(xì)胞增多在2周至1個月內(nèi)逐漸恢復(fù)正常。</p><p><b style="color: rgb(22, 126, 251);"><i>檢查</i></b></p><p><b>1.實(shí)驗(yàn)室檢查</b></p><p>（1）血象檢查: 血常規(guī)檢查伴紅細(xì)胞增多癥者，紅細(xì)胞計數(shù)和血紅蛋白量顯著增多。有部分患者出現(xiàn)紅細(xì)胞增多及高血色素。血紅蛋白多在12.5～17.5g/L之間，周圍血紅細(xì)胞亦增高。腫瘤切除后紅細(xì)胞可恢復(fù)正常。若再度回升常提示腫瘤有復(fù)發(fā)的可能。網(wǎng)狀血紅蛋白部分增高。</p><p>（2）血生化檢查: 肝臟多發(fā)性囊腫可致肝細(xì)胞的損害，轉(zhuǎn)氨酶輕度增高。</p><p>（3）腦脊液檢查: 顱內(nèi)壓增高時壓力可增高。腦脊液細(xì)胞數(shù)正常，蛋白含量增高，腦脊液生化多出現(xiàn)蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。腫瘤出血時腦脊液內(nèi)混有新鮮或皺縮紅細(xì)胞。</p><p><b>2.影像學(xué)檢查</b></p><p>（1）頭顱X線平片: 腫瘤卒中患者的腦脊液內(nèi)含有血液，病史長者，顱骨X線平片可見顱內(nèi)壓增高征象，即骨縫分離、顱骨變薄、指壓跡增高、鞍背豎直、脫鈣等。</p><p>（2）腦血管造影: 椎動脈造影多見小腦后下動脈或小腦上動脈供血的異常腫瘤染色，可顯示瘤結(jié)節(jié)，是血管性腫瘤最重要的手段。即可定位又可定性。能準(zhǔn)確顯示供血動脈及引流靜脈?？娠@示腫瘤結(jié)節(jié)。腦血管造影有助于檢查出小于5mm的瘤體，以避免只處理腫瘤的囊而遺漏了瘤結(jié)節(jié)。椎動脈造影或頸內(nèi)動脈造影可發(fā)現(xiàn)腫瘤病理血管，顯示為一團(tuán)細(xì)小規(guī)則的血管網(wǎng)，有時可見較大的供血動脈。實(shí)質(zhì)性腫瘤可見花瓣?duì)钅[瘤循環(huán)。</p><p>（3）CT檢查: 典型表現(xiàn)為大囊內(nèi)有小的瘤結(jié)節(jié)影，瘤結(jié)節(jié)和實(shí)性腫瘤呈等密度并均一強(qiáng)化，囊壁不強(qiáng)化。實(shí)質(zhì)性腫瘤CT顯示為類圓形高密度影像，密度不均勻；囊性者顯示為低密度，較其他囊腫密度高，邊緣欠清晰，可見高密度結(jié)節(jié)突向囊腔內(nèi)。增強(qiáng)后囊壁密度多無變化，瘤結(jié)節(jié)呈均勻增強(qiáng)。腫瘤周圍可見低密度水腫帶。有人根據(jù)CT表現(xiàn)將之分為囊腫結(jié)節(jié)型、囊腫型、實(shí)體型及腦積水四型。</p><p>（4）MRI檢查: 腫瘤T1像信號高于腦脊液為等T1；T2像為長T2信號，并可見腫瘤周圍水腫帶或小的血管流空影。此病應(yīng)注意與小兒常見的后顱凹囊性星形細(xì)胞瘤鑒別。</p><p>（5）腹部B超檢查: 可發(fā)現(xiàn)肝臟多發(fā)性囊腫等。</p><p><b style="color: rgb(22, 126, 251);"><i>診斷</i></b></p><p> 顱內(nèi)血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤<b style="color: rgb(237, 35, 8);">絕大部分</b>發(fā)生在<b style="color: rgb(237, 35, 8);">幕下</b>，成人有小腦腫瘤癥狀及顱內(nèi)壓增高癥狀者，應(yīng)考慮本病的可能。</p><p> 患兒（多為男性）有視網(wǎng)膜血管瘤或肝、腎、胰多發(fā)囊腫，及紅細(xì)胞增多癥，如果出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和小腦體征應(yīng)考慮此病的診斷。尤其有下述表現(xiàn)的：</p><p>1.家族中已證實(shí)有血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤患者。</p><p>2.有真性紅細(xì)胞增高癥和高血色素癥。</p><p>3.眼部發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜成血管細(xì)胞瘤。</p><p>4.腹部內(nèi)臟發(fā)現(xiàn)肝血管瘤、多囊腎、胰腺囊腫等。</p><p>5.經(jīng)腦血管造影、CT及MRI等檢查確診定位。</p><p><b style="color: rgb(22, 126, 251);"><i>并發(fā)癥</i></b></p><p> 可并發(fā)腦積水，共濟(jì)失調(diào)，多合并有其他臟器的血管瘤性病變或紅細(xì)胞增多癥等。</p><p>如進(jìn)行手術(shù)治療，可能出現(xiàn)以下并發(fā)癥：</p><p>1.顱內(nèi)出血或血腫: 與術(shù)中止血不良有關(guān)，隨著手術(shù)顯微鏡的應(yīng)用及手術(shù)技巧的提高，此并發(fā)癥已較少發(fā)生。創(chuàng)面徹底止血，關(guān)顱前反復(fù)沖洗，即可減少或避免術(shù)后顱內(nèi)出血。</p><p>2.腦水腫及術(shù)后高顱壓: 可用脫水藥物降低顱內(nèi)壓，糖皮質(zhì)激素減輕腦水腫。</p><p>3.神經(jīng)功能缺失: 與術(shù)中損傷重要功能區(qū)及重要結(jié)構(gòu)有關(guān)，術(shù)中盡可能避免損傷，出現(xiàn)后對癥處理。</p><p>患者有頭痛、嘔吐及視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀。常見視乳頭水腫日久致視力減退。小腦腫瘤大多有眼球震顫及共濟(jì)失調(diào)，走路不穩(wěn)、常有頭暈、復(fù)視，少數(shù)有強(qiáng)迫頭位、聽力減退，9～11顱神經(jīng)麻痹，輕偏癱及偏側(cè)感覺障礙，大腦半球腫瘤依所在部位可有不同程度偏癱、偏側(cè)感覺障礙、偏盲等。</p><p><b style="color: rgb(22, 126, 251);"><i>治療</i></b></p><p> 此瘤為<b style="color: rgb(237, 35, 8);">血管源性良性腫瘤</b>，<b style="color: rgb(255, 138, 0);">手術(shù)全切</b>除為<b style="color: rgb(237, 35, 8);">首選</b>治療，<u>全切除腫瘤可以治愈此病</u>。單純引流囊腫，只能獲得一時的癥狀緩解，常于數(shù)年內(nèi)癥狀復(fù)發(fā)。一般囊性腫瘤易于全部切除，可以治愈，死亡率較低，在5%以下。實(shí)質(zhì)性腫瘤固有的難以全部切除，可行放射治療，療效較差。囊性血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤和實(shí)性血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的手術(shù)方法有所不同，<b style="color: rgb(176, 79, 187);"><i>囊性血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤只切除小的腫瘤結(jié)節(jié)，無需切除囊壁</i></b>；<b style="color: rgb(255, 138, 0);"><i>實(shí)性血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤要切除整個瘤體</i></b>。</p><p>1.囊性腫瘤: 對囊性腫瘤可切開囊壁吸出囊液，沿囊壁仔細(xì)尋找結(jié)節(jié)并予切除。對于囊性有瘤結(jié)節(jié)者單純放出囊液是不恰當(dāng)?shù)?，多在短期?fù)發(fā)，應(yīng)仔細(xì)尋找瘤結(jié)節(jié)予以全切。有的瘤結(jié)節(jié)可以小到2mm，一旦遺漏將引起術(shù)后復(fù)發(fā)。單純行囊腫切開引流減壓術(shù)，只可使患者癥狀得到暫時緩解，數(shù)年后仍可復(fù)發(fā)。</p><p>2.實(shí)質(zhì)性腫瘤: 對于實(shí)體性腫瘤單純依靠手術(shù)切除困難也較大。主要因?yàn)榇祟惸[瘤是由血管組成且腫瘤供血也較豐富，術(shù)中腫瘤出血增加了手術(shù)難度。實(shí)質(zhì)性腫瘤不能隨意穿刺或活檢，因可引發(fā)難以控制的大出血，<i><u>穿刺或試圖做腫瘤的活檢</u></i>是<b style="color: rgb(237, 35, 8);">絕對不允許</b>的手術(shù)操作方法。故對此類腫瘤<b style="color: rgb(237, 35, 8);">應(yīng)做</b><u>術(shù)前供血動脈栓塞術(shù)</u>，可使腫瘤供血減少，利于手術(shù)全切腫瘤。若腫瘤在腦干附近或與其有粘連，不可勉強(qiáng)全切以免發(fā)生危險。當(dāng)腫瘤被完整切除后，由于原先供應(yīng)腫瘤的高血流被倒流入腫瘤周圍的正常腦組織內(nèi)，引起瘤床的大量滲血，止血非常困難。<u>對考慮術(shù)中可能出血兇猛者，可術(shù)前行供血動脈介入栓塞再手術(shù)</u>。<b style="color: rgb(237, 35, 8);">放射治療效果不肯定</b>。</p><p><b style="color: rgb(22, 126, 251);"><i>預(yù)后</i></b></p><p> 完全切除后預(yù)后良好，術(shù)后復(fù)發(fā)率為12%～14%，術(shù)后5年存活率為50%以上。部分研究認(rèn)為術(shù)后復(fù)發(fā)多在術(shù)后10年以上。復(fù)發(fā)多因腫瘤切除不徹底或另有新腫瘤所致。<i><u>囊性腫瘤術(shù)后死亡率在5%以下，實(shí)體腫瘤較其高出3倍，主要是手術(shù)中止血困難和腫瘤影響到腦干及第四腦室。</u></i>隨著術(shù)前供血動脈栓塞術(shù)的廣泛應(yīng)用，手術(shù)難度下降，實(shí)體腫瘤手術(shù)全切率和術(shù)后死亡率定會得到改善。多發(fā)及合并內(nèi)臟囊腫或血管瘤者，預(yù)后較差。</p><p><b style="color: rgb(22, 126, 251);"><i>預(yù)防</i></b></p><p> 血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤病因不明，參照腫瘤的一般預(yù)防措施，了解腫瘤的危險因素，制定相應(yīng)的防治策略，可降低腫瘤的危險，預(yù)防腫瘤的發(fā)生。</p><p>1.避免有害物質(zhì)侵襲: 在發(fā)病前預(yù)防腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素，如：環(huán)境因素、生活方式、活動習(xí)慣和社會關(guān)系等。</p><p>2.提高免疫力: 提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是飲食、鍛煉和健康的生活方式。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。</p><p><br></p>