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先天性束帶綜合癥的診療

HLJ

<h3>近日,山醫(yī)大二院骨科顯微手外科專業(yè)組成功為一名先天性束帶綜合癥患者實(shí)施了手術(shù)治療。該病為臨床少見病種,較深的束帶可使肢體靜脈或淋巴回流障礙,肢體遠(yuǎn)端出現(xiàn)腫脹,甚至引起肌肉、神經(jīng)、血管及骨骼縮窄,肢體遠(yuǎn)端回流受限,出現(xiàn)腫脹粗大,易繼發(fā)感染、濕性壞死等。</h3> <h3>患者,男性,20歲。先天性束帶綜合癥(3度),嬰幼兒時(shí)在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行手術(shù)治療,術(shù)后效果不理想。隨年齡增長,左小腿束帶畸形加重,束帶以遠(yuǎn)肢體腫脹, 疼痛,尤以活動(dòng)后或感冒后明顯,甚至無法行走。曾多次出現(xiàn)束帶以遠(yuǎn)肢體感染,輾轉(zhuǎn)省內(nèi)外多家醫(yī)院治療無果后,就診于山醫(yī)大二院骨科顯微手外科專業(yè)組。</h3><h3><br /></h3> <h3>  手術(shù)切口的設(shè)計(jì)是此次手術(shù)成功的關(guān)鍵因素之一。為此,梁炳生主任術(shù)前為患者切口皮瓣進(jìn)行了精心的設(shè)計(jì)。鑒于患者小腿束帶畸形重,年齡大,且為二次手術(shù),局部瘢痕形成嚴(yán)重,神經(jīng)血管受壓明顯,與患者及家屬充分溝通后,決定為患者實(shí)施分期手術(shù)。本次手術(shù)先行左小腿前外側(cè)束帶切除,待半年后再實(shí)施二次手術(shù),切除剩于束帶。</h3> <h3>入院后完善相關(guān)檢查,經(jīng)過梁炳生主任術(shù)前精心設(shè)計(jì),為患者實(shí)施了第一期手術(shù)。手術(shù)中切除環(huán)狀束帶,采用多"Z"字切口,松解攣縮線。同時(shí)探查松解腓深腓淺神經(jīng),松解脛前后動(dòng)靜脈,松解保護(hù)淺靜脈。用兩側(cè)形成的皮瓣交叉換位來解除攣縮。</h3> <h3>術(shù)中,采用"Z" 形皮瓣精準(zhǔn)對(duì)位縫合。縫合后可見皮瓣血運(yùn)良好。因術(shù)前皮瓣設(shè)計(jì)合理,皮瓣可直接無張力縫合,避免了進(jìn)一步取皮植皮手術(shù)。</h3><h3>經(jīng)過梁炳生主任及喬虎云、韓利軍、馬路遙大夫的精心準(zhǔn)備及治療,麻醉與護(hù)理團(tuán)隊(duì)地密切配合,手術(shù)取得了圓滿成功!術(shù)后患肢束帶以遠(yuǎn)腫脹較術(shù)前明顯改善,足背動(dòng)脈及脛后動(dòng)脈可觸及搏動(dòng),療效顯著。</h3> <h3>術(shù)后第三天換藥,皮瓣顏色正常。束帶以遠(yuǎn)皮膚軟組織腫脹較術(shù)前明顯改善。</h3> <h3>術(shù)后X線較術(shù)前X線相比較,左小腿皮膚軟組織束帶狀狹窄明顯改善。</h3> <h3>先天性束帶綜合癥</h3> <h3>先天性束帶綜合癥(congenital constricting band syndrome,CCBS)為臨床少見病種,出生時(shí)可見完全性或不完全性環(huán)繞肢體軟組織的凹陷,多發(fā)于小腿,足趾、前臂、手指,偶爾在軀干亦有發(fā)現(xiàn),可同時(shí)伴肢體畸形。</h3> <h3>臨床上常分為四度,</h3><h3>1度:束帶只嵌入皮下;</h3><h3>2度:束帶深入筋膜,不影響肢體遠(yuǎn)端的循環(huán);</h3><h3>3度:束帶深入筋膜影響遠(yuǎn)端肢體的循環(huán),肢端腫脹、顏色有改變,還可伴有神經(jīng)損傷;</h3><h3>4度:先天性截肢。</h3><h3>治療的目的主要是去除束帶壓迫,讓肢體正常發(fā)育,改善肢體水腫,對(duì)于束帶壓迫血管、神經(jīng)者應(yīng)及早進(jìn)行手術(shù)治療。</h3><h3>手術(shù)方法是徹底松解束帶,做對(duì)偶皮瓣Z字成形。通常認(rèn)為束帶要分2-3期手術(shù),以防止皮瓣壞死和影響肢體血運(yùn),隨著醫(yī)療水平的提高,技術(shù)方法的不斷改進(jìn),1~2期手術(shù)直接做Z字成形松解完全可能,減少了手術(shù)次數(shù),縮短了治療時(shí)間,使獲得良好的發(fā)育。 </h3> <h3>山醫(yī)大二院骨科顯微手外科專業(yè)組謝謝您的關(guān)注,我們將竭誠為您服務(wù)。如有需要,請(qǐng)致電0351-3365107</h3>

束帶

手術(shù)

肢體

皮瓣

松解

腫脹

先天性

綜合癥

以遠(yuǎn)

患者