<h3> 顱內動脈延長擴張癥(intracranial arterial dolichoectasia，lADE)亦稱擴張性腦動脈病，表現(xiàn)為至少一支顱內動脈在長度和直徑上增大，受累的顱內動脈擴張延長，有時甚至會蜿蜒迂曲。高達12％的IADE患者有卒中史。IADE的主要臨床表現(xiàn)為缺血性卒中，患者可出現(xiàn)嚴重的神經功能缺失癥狀，甚至死亡。迄今為止，未見IADE治療的隨機對照試驗的相關報道，因此，尚無可用于治療指南的高質量臨床證據(jù)。目前，IADE治療方法的選擇取決于患者的臨床表現(xiàn)和疾病的嚴重程度，具體方法包括控制血壓、抗血栓治療、血管內治療以及開顱手術。</h3><h3> 濰坊市人民醫(yī)院神經外科王增武教授團隊采用血管內多支架置入技術治療基底動脈延長擴張癥一例，取得了良好的近期影像學效果?；颊咝g后一年余因其他系統(tǒng)疾病去世，未能長期隨訪。</h3> <h3>患者崔××，登記號04049503，住院號759616?；颊咭虬l(fā)作性四肢無力3年入院?；颊?年前開始無明顯誘因經常出現(xiàn)發(fā)作性四肢無力，持續(xù)約數(shù)秒鐘。之后發(fā)作頻率逐漸增加，持續(xù)時間延長，嚴重時呈四肢癱。外院顱內CT示腦干前方高密度影。顱腦MRI示腦干前方長T1、長T2占位。</h3> <h3>造影顯示基底動脈明顯擴張。</h3> <h3>給予多支架置入術。置入3枚LVIS支架，其中，近端重疊置入2枚。</h3> <h3>術后患者癥狀消失。半年后復查DSA，發(fā)現(xiàn)血管修復滿意，無癥狀發(fā)作。</h3> <h3>技術上還是有些缺憾，遠近端兩個支架連接處似乎可以重疊的更多一些。血管中間修復比較差的地方是不是直接連接處？支架末端有一段距離的無效區(qū)。</h3> <h3>病人取得了相對良好的短期臨床效果和影像學效果?？上Щ颊咭蛐募」Ｈナ?，未能長期隨訪。多支架治療該疾病也需要大宗病例的驗證。</h3> <h3>文獻復習：</h3><h3>臨床上后循環(huán)IADE多于前循環(huán)IADE，80％的患者累及基底動脈。椎-基底動脈延長擴張癥患者的缺血性卒中5年發(fā)生率為17.6％，而出血性卒中為7.3％。后循環(huán)IADE的診斷標準和預后評估的主要依據(jù)是基底動脈直徑。早期研究對IADE的診斷主要是根據(jù)肉眼觀察，顱內動脈在數(shù)字減影血管造影(DSA)和CT血管成像(CTA)上比正常血管長和粗時即可確認。Smoker等提出，通過CTA測量基底動脈的直徑和從其起始部至分叉點的長度來診斷基底動脈延長擴張癥。如<font color="#ed2308">基底動脈的分叉點超過鞍背或鞍上池平面，即可認為是動脈延長。</font>正?；讋用}的平均直徑為3.27mm(1.9-4.5mm)，<font color="#ed2308">若直徑>4.5mm即可認為有基底動脈擴張。</font>但對于頸動脈擴張至今尚未制定診斷標準。</h3><h3>椎-基底動脈延長擴張癥的發(fā)生率為0.2％-4.4％，但缺乏大宗病例的數(shù)據(jù)。對于卒中患者，椎-基底動脈延長擴張癥的發(fā)生率為2.6％-17.1％，其危險因素包括年齡、男性、原發(fā)性高血壓、吸煙、心肌梗死。曼徹斯特流行病學課題組依據(jù)CT掃描和其他影像學檢查發(fā)現(xiàn)lADE的發(fā)病率為3％(12/387)?；讋用}延長擴張癥的發(fā)病率為4％-19％。</h3><h3>IADE的<font color="#ed2308">臨床表現(xiàn)包括腦梗死、顱內血腫、腦神經或腦干壓迫、第三腦室阻塞引起的腦積水和蛛網(wǎng)膜下腔出血。</font></h3><h3>延長擴張基底動脈上的穿支動脈扭曲閉塞、原位血栓形成或延長擴張基底動脈內的栓子脫落。血流緩慢和擴張動脈形態(tài)學上的改變會導致管腔內的血栓形成。</h3><h3>IADE對腦神經的壓迫是另一個常見癥狀，即延長擴張的基底動脈對腦神經出腦干部位的壓迫。面肌痙攣、三叉神經痛以及對前庭蝸神經的壓迫所致眩暈均為IADE腦神經壓迫引起的臨床癥狀。在前循環(huán)中，頸內動脈延長擴張壓迫動眼神經可引起復視，頸內動脈床突上段延長擴張壓迫視神經則可導致單側失明。</h3><h3>延長擴張的基底動脈對第三腦室的壓迫可引起梗阻性腦積水，表現(xiàn)為漸進性癡呆，且采用腦室分流治療無效。在解剖上，梗阻性腦積水是由于延長擴張的基底動脈對第三腦室的直接壓迫導致擴張動脈的搏動通過第三腦室壁傳導，阻礙腦脊液循環(huán)，促使腦脊液向反方向運動，即所謂的“錘紋效應”。</h3><h3>根據(jù)臨床病程和影像學資料確診的IADE患者(包括巨大延長擴張動脈瘤)的存活率(<3年)較低，病死率為40％-63％?；讋用}延長擴張破裂的風險與初始動脈直徑>10mm有關。<font color="#ed2308">整體而言，基底動脈延長擴張患者的動脈年破裂率為0.9％，腦梗死年發(fā)生率為2.7％，再次發(fā)生腦梗死的概率為每年6.7％。</font>雖然動脈破裂引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血有典型的臨床表現(xiàn)，但隨訪結果顯示<font color="#ed2308">患者死亡的主要原因為腦梗死</font>，后者為蛛網(wǎng)膜下腔出血的約2倍(26％對12％)。</h3><h3>IADE和腦缺血患者的抗血小板聚集和抗凝治療的安全性及有效性尚未被證實。既往應用抗凝治療的目的是為降低擴張動脈因血流緩慢形成血栓的風險。采用華法林進行抗凝治療則是因其所引起的出血可被維生素K所拮抗?？紤]到直徑≥10mm的基底動脈破裂的高風險性，應慎用抗血栓治療。目前主張制定個體化的治療方案，嚴格的血壓控制似有其合理性。</h3><h3>在延長擴張動脈的頂部和底部以彈簧圈進行填塞并閉塞，若側支循環(huán)良好，則該方法被認為是一種治療方法。其目的是減小薄弱處動脈瘤壁的壓力，以降低其破裂風險以及減輕壓迫癥狀。當血管頂端有分支血管和穿通動脈時則可能導致后期缺血。最近使用的球囊和支架聯(lián)合或支架與彈簧圈聯(lián)合技術對IADE有一定的療效。這些技術未來有望被應用，但其安全性和有效性尚需隨機對照試驗來驗證。</h3><h3>近年來，顱內外血管搭橋和顱內動脈插入性移植搭橋為治療IADE提供了有效方法。對于并無重要穿通動脈的動脈瘤瘤體，可利用顱外動脈搭橋至動脈瘤遠端，然后將動脈瘤的近端和遠端夾閉，使之孤立于腦血液循環(huán)之外。對于基底動脈主干蛇形動脈瘤，由于基底動脈上段有重要的穿通動脈發(fā)出，因此采取頸外動脈或頸內動脈與大腦后動脈P2段搭橋后，需阻斷基底動脈的近心端血流，這樣可產生逆椎-基底動脈血流，使穿通支的血供不受影響，從而使動脈瘤瘤體轉變?yōu)轱B內終末動脈，由此既可減小瘤體壓力，亦可保持穿通動脈的通暢，稱之為血流替代性搭橋。近年來，頜內動脈搭橋方法被用于治療顱內蛇形動脈瘤。</h3> <h3>總之：IADE在普通人群中的發(fā)生率仍然未知，而在卒中患者中其發(fā)生率為12％。前循環(huán)IADE并無確切的診斷標準?；讋用}直徑>4.5mm是常用的后循環(huán)IADE診斷標準。IADE的臨床表現(xiàn)主要有腦神經或腦干壓迫、腦梗死或顱內出血。對于腦梗死患者，IADE的可能性值得探討。動脈擴張的嚴重程度決定IADE患者的預后，隨著動脈擴張嚴重程度的增加，該病的危險性和治療難度亦隨之增大。阻止動脈擴張的治療方法是控制血壓。血管搭橋技術應用于顱內復雜性動脈瘤為IADE患者的治療帶來了希望，今后有必要開展隨機對照試驗研究。</h3>