腹繭癥—會澤興仁醫(yī)院陳啟良、朱利榮團隊成功救治一名腹部罕見病患兒馬小祥 <h3> 腹繭癥，一種罕見的腹部疾病，本病由Foo等于1978年首先報道并命名。典型表現(xiàn)是腹腔部分或全部小腸聚集成團，被一層致密白色的膜包裹，形似蠶繭，發(fā)病原因不明。</h3><h3> 近日，我院外一科以"腹部包塊，腹脹"收治一名14歲患兒，入院CT所示：小腸腸管擴張、積液、腸系膜增厚，粘連，下腹部積液。</h3> <h3>隨后，經(jīng)陳啟良主任團隊、朱利榮副院長團隊會診、討論，行剖腹探查術(shù)。術(shù)中探查見：小腸局部腸壞死、全部小腸及大部分結(jié)腸被白色、致密纖維層包裹成團塊，呈分葉狀，質(zhì)韌，術(shù)中診斷"腹繭癥并腸壞死"、分離過程困難，由于被包裹小腸與纖維層粘連緊密，手術(shù)過程非常復雜，經(jīng)過連夜緊張的5個多小時，手術(shù)順利完成，術(shù)后患者癥狀消失，生命體征尚平穩(wěn)，預計一周后可以進食。</h3> <h3>據(jù)陳主任介紹："腹繭癥"是一種臨床罕見的疾病，其特點是全部或部分小腸被一層灰白質(zhì)韌厚硬的纖維外膜包裹。一般為先天發(fā)育異?；蚶^發(fā)于腹腔內(nèi)炎癥，"腹繭癥"的術(shù)前診斷非常困難，幾乎只能由術(shù)中確診，手術(shù)過程極為困難，要求術(shù)者具有極大的耐心和細致的手術(shù)操作，術(shù)后并發(fā)癥多腸道功能恢復時間長，病死率很高，是外科感到最為棘手的疾病之一。</h3>